IgG4 - related disease

        โรคที่จะพูดถึงนี้เป็นโรคใหม่ในคริสต์ศตวรรษที่ 21 !

        ถึงคราวเป็นโรคที่แพทย์และนักวิทยาศาสตร์ชาวเอเซีย (ญี่ปุ่น) เป็นผู้บุกเบิกค้นพบ ทำให้นึกถึง
กลางศตวรรษที่ผ่านเมื่อพยาธิแพทย์และนักวิจัยชาวอเมริกันโดดเด่น !

        เมื่อ 50 ปีก่อนมีโรคต่อมน้ำเหลืองชื่อ โรคคาสเซิลแมน (Castleman’s disease, CD) ตั้งชื่อ
ตามพยาธิแพทย์ชาวอเมริกัน เบนจามิน คาสเซิลแมน (Benjamin Castleman, ค.ศ. 1906-1982)
ศาสตราจารย์ที่มหาวิทยาลัยฮาร์วาร์ด บรรณาธิการชื่อดังของการประชุมร่วมเวชกรรม-พยาธิวิทยา
(Clinico-pathological conference หรือ CPC) ในวารสารการแพทย์รายสัปดาห์อันดับต้นของวงการแพทย์โลก
คือ The New England Journal of Medicine (NEJM) ที่แพทย์ประจำบ้านทางอายุรศาสตร์จะอ่านเป็นประจำ

        CD เป็นโรคต่อมน้ำเหลืองที่พบได้น้อย ไม่ใช่มะเร็งแต่พบได้ทั่วร่างกาย  ผู้ป่วยบางรายอาจมีไข้
น้ำหนักลด เหนื่อยง่าย และบางรายอาจมีกลุ่มอาการ POEMS (Polyneuropathy, Organomegaly,
Endocrinopathy, M protein, Skin changes) สันนิษฐานกันว่ามีการผลิตอินเตอร์ลิวคิน-6 (Interleukin-6, IL6)
มากผิดปกติ

        โรคเกี่ยวข้องกับอิมมูโนโกลบูลินจี 4 (IgG4-related disease) เป็นโรคที่ซาโตะและคณะ
(Sato Y, et al) พบ  เป็นโรคที่เกิดก้อนทูมที่ต่อมมีท่อ (exocrine gland) เช่น ต่อมน้ำตา
ระดับอิมมูโนโกลบูลินจี 4 (IgG4) ในน้ำเหลืองของเลือดสูงและเนื้อเยื่อที่ต่อมและบริเวณใกล้เคียงมีลิมโฟไซต์
และเซลล์พลาสมาแทรกซึมไปทั่วและกระด้าง (sclerosis) ผู้ป่วยมีตับอ่อนอักเสบเหตุภูมิต้านตนเอง
(autoimmune pancreatitis) โรคนี้แตกต่างและต้องแยกจากโรคคาสเซิลแมน  ในขณะที่ระดับของ
สารอินเตอร์ลิวคิน-6 ในเลือดในโรคคาสเซิลแมนสูงแต่ในผู้ป่วยด้วยโรคเกี่ยวกับ IgG4 ส่วนใหญ่จะปกติ
โรคนี้มีความสัมพันธ์ทั้งกับการอักเสบจากภูมิต้านตนเองและกับมะเร็งปุ่มน้ำเหลือง (malignant lymphoma)   
การวินิจฉัยทางเวชกรรมขึ้นอยู่กับลักษณะที่สำคัญทางพยาธิวิทยา 3 ประการคือ  1) ลิมโฟไซต์และ
เซลล์พลาสมาแทรกซึมไปทั่ว (lymphoplasmacytic infiltration)  2) เกิดพังผืดแข็ง (scleroform fibrosis) 
และ 3) หลอดเลือดดำอักเสบบดบัง (obliterative phlebitis)   การรู้จักและนึกถึงโรคนี้ในการวินิจฉัย
แยกโรคผู้ป่วยทำให้วินิจฉัยโรคนี้ได้เร็วขึ้น ทำให้การรักษาเร็วช่วยลดการทำลายอวัยวะต่าง ๆ ที่เป็นโรคและ
ช่วยชีวิตผู้ป่วยได้ สำหรับประสาทแพทย์ควรทราบการสำแดงฤทธิ์ทางระบบประสาทในรูปแบบต่าง ๆ เช่น
ทางสมองพบได้ร้อยละ 3 ในผู้ป่วยกลุ่มศึกษาถึง 84 รายจากสหราชอาณาจักร รวมทั้งอาการแปลก ๆ
เช่นต่อมใต้สมองอักเสบ (hypophysitis)   ที่ญี่ปุ่นก็เพิ่งมีรายงานผู้ป่วยด้วยโรคนี้มีประสาทส่วนปลายอักเสบ
โดยศาสตราจารย์เจ็น โซบิว (Gen Sobue) และคณะจากมหาวิทยาลัยนะโงะยะ (Nagoya) ผู้เจริญรอยตามบิดา
ทั้งในวิชาชีพและตำแหน่งนี้ !  โซบิวผู้พ่อเป็นเพื่อนอาวุโสของผู้เขียนและยังจำได้ดีถึงการได้รับเชิญจาก
ศาสตราจารย์ไอ. โซบิว (I Sobue) ไปร่วมประชุมเสนอผลงานเรื่อง ประสาทส่วนปลายเสื่อม
(Peripheral Neuropathy) ในวาระครบเกษียณอายุที่นะโงะยะ และเที่ยวสนุกสุดสัปดาห์ที่เกาะไข่มุก (Pearl Island)
ร่วมกับเพื่อน ๆ จากญี่ปุ่นและสหรัฐอเมริกา

แนะนำเอกสาร
1)  Wikipedia.  (2016).  Benjamin Castleman M.D.

2)  อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ  (พ.ศ. 2549)  “ชายวัยกลางคนเท้าชา  แขนขาอ่อนแรง ผิวคล้ำขึ้น”
     ใน เรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วยเล่ม 5  บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด กรุงเทพฯ 
     หน้า 99-109

3)  Hamano H, Kawa S, Horiuchi A, et al.  (2001).  High serum IgG4 concentrations in patients
     with sclerosing pancreatitis.  N Engl J Med.  344 : 732-738.

4)  Kamisawa T, Funata N, Hayashi Y, et al.  (2003).  A new clinicopathological entity of IgG4-related
     autoimmune disease.  J Gastroenterol.  38 : 982-984.

5)  Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, et al.  (2015).  IgG4-related disease.  Lancet.  385 : 1460-1471.

6)  Joshi D, Jager R, Hurel S, et al.  (2015).  Cerebral involvement in IgG4-related disease. 
     Clinical Medicine.  15 : 130-134.

7)  Ohyama K, Koike H, Takahashi M, et al.  (2015).  Immunoglobulin G4-related pathologic features
     in inflammatory neuropathies.  Neurology.  85 : 1400-1407.

8)  Sato Y, Notohara K, Kojima M, et al.  (2010).  IgG4-related disease: historical overview and
     pathology of hematological disorders.  Pathol Int.  60 : 247-258.

9)  Vejjajiva A.  (1984).  Acute inflammatory polyradiculoneuropathies:  A clinical study from Thailand.
     In: Peripheral Neuropathy.  Ed. Sobue I.  Amsterdam: Excerpta Medica.  pp. 114-122.