LEMS (Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome)


        เมื่อปี ค.ศ. 1953 นายแพทย์จอห์น แอนเดอร์สัน (John Anderson) อายุรแพทย์ที่โรงพยาบาล
เซนต์โทมัส ลอนดอนและคณะรายงานผู้ป่วยชายอายุ 46 ปี ด้วยมะเร็งปอดมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรง หยุดหายใจ
หลังได้รับยา succinylcholine ผู้ป่วยรายนี้มีลักษณะอาการเหมือนนายแพทย์แลมเบิร์ต (EH Lambert) 
นายแพทย์อีตัน (LM Eaton) และนายแพทย์รุค (ED Rooke) จากเมโยคลินิก สหรัฐอเมริกา รายงาน 
3 ปีต่อมาซึ่งปัจจุบันรู้จักกันในนาม LEMS

        LEMS เป็นกลุ่มอาการที่พบได้น้อยกว่าโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรงร้ายแรง (myasthenia gravis, MG)
10 เท่า ร้อยละ 60 ของผู้ป่วย LEMS พบร่วมกับมะเร็งปอดชนิดเซลล์เล็ก (small cell lung cancer, SCLC)
และร้อยละ 3 ของผู้ป่วย SCLC มีอาการ LEMS  ที่ควรทราบก็คือ อาการ LEMS อาจเกิดขึ้นก่อนที่พบหลักฐาน
ทางเอกซเรย์ว่ามีมะเร็งเกิดขึ้นได้

        อาการเดินลำบากจากกล้ามเนื้อโคนขาอ่อนแรงมักเป็นอาการแรกที่ผู้ป่วยสังเกต บางครั้งการเดิน
ทรงตัวไม่ดีเพราะมี ataxia  กล้ามเนื้อแขนส่วนโคนอ่อนแรงพบได้น้อยกว่า และกล้ามเนื้อลำคอ
รวมทั้งกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงพบได้น้อยมาก  แพทย์ที่ตรวจผู้ป่วยมักพบว่าผู้ป่วยมีแรงขึ้นเมื่อตรวจซ้ำ ๆ
ให้ผู้ป่วยบีบมือแล้วปล่อย 2-3 ครั้งกลับมีแรงมากขึ้น  เช่นเดียวกับเวลาเคาะรีเฟลกซ์เอ็นลึกที่เข่าหรือ
ที่ข้อศอกครั้งแรกไม่ค่อยได้แต่เหยียดขาหรือแขน 3-4 ครั้งรีเฟลกซ์กลับแรงขึ้น !  มี quantum ของ ACh
ปล่อยออกมากขึ้น  LEMS เป็นผลเนื่องจากมีแอนติบอดีเกิดขึ้นต่อ pre-synaptic-voltage-gated calcium
channels ที่ neuromuscular junction หรือโรคภูมิต้านตนเองชนิดหนึ่งนั่นเอง

        ที่ควรทราบเกี่ยวกับลักษณะอาการที่พบในผู้ป่วย LEMS ก็คือ ผู้ป่วยเหล่านี้มักจะมีอาการ  
ปากแห้ง ลิ้นมีรสเฝื่อนๆ  ท้องผูก ตาพร่า  เหงื่อออกมาก  หน้ามืดเวลาลุกขึ้นยืนจากท่านั่ง  อาการทั้งหมด
บ่งบอกถึงระบบประสาทอิสระ (autonomic nervous system) พิการด้วย

        การรักษาผู้ป่วย LEMS ที่เกิดจากมะเร็งปอดหรือที่อื่นก็ต้องรักษามะเร็งไม่ว่าจะเป็นศัลยกรรม
รังสีรักษาและ/หรือเคมีบำบัด  ในกรณีที่เป็นจากโรคภูมิต้านตนเองและไม่มีมะเร็งก็ใช้ยาต้านภูมิคุ้มกันและ
การให้อิมมูนโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำซึ่งควรจะอยู่ในดุลยพินิจของแพทย์ผู้เชี่ยวชาญวิทยาภูมิคุ้มกัน

        นอกจากนี้ยังมียาแก้อาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงคือ ยา 3,4-diaminopyridine phosphate ที่ออกฤทธิ์
โดยทำให้ repolarization ที่ปลายประสาทช้าลง calcium มีโอกาสสะสมมากขึ้นทำให้กล้ามเนื้อมีแรงขึ้น 
ส่วนยา guanidine และยา 4-aminopyridine มีฤทธิ์ข้างเคียงมาก ไม่ควรใช้แล้ว

แนะนำเอกสาร
1)  Anderson HJ, Churchill-Davidson HC, Richardson AT.  (1953).  Bronchial neoplasm with 
     myasthenia; prolonged apnoea after administration of succinylcholine.  Lancet.  265 : 1291-1293.    

2)  Lambert EH, Eaton LM, Rooke ED.  (1956).  Defect of  neuromuscular conduction associated
     with malignant neoplasms.  Am J Physiol.  187 : 612-613.

3)  Titulaer MJ, Lang B, Verschuuren JJ.  (2011).  Lambert-Eaton myasthenic syndrome:
     from clinical characteristics to therapeutic strategies.  Lancet Neurol.  10 : 1098-1107.