- S.A. Kinnier Wilson  (1878-1937)

       

       

ปีนี้ (ค.ศ. 2012) ครบ 100 ปีที่นายแพทย์แซมวล อเล็กซานเดอร์ คินเนียร์ วิลสัน ตีพิมพ์วิทยานิพนธ์

เพื่อปริญญาแพทยศาสตร์ดุษฎีบัณฑิต มหาวิทยาลัยเอดินเบอระ ของเขาเรื่อง Progressive Lenticular 

Degeneration ซึ่งเขาได้รับรางวัลเหรียญทองจากการศึกษาติดตามลักษณะอาการของผู้ป่วย 4 ราย

จนถึงแก่กรรม 3 ราย และพบทุกรายเป็นโรคตับแข็งด้วย

ในระยะเวลา 100 ปี ความรู้เกี่ยวกับโรคนี้ก้าวหน้ามากจนเราทราบว่าโรควิลสันเป็นโรคพันธุกรรม

แบบทายกรรมลักษณะด้อย (autosomal recessive) มีการกลาย (mutation) ในยีนที่โครโมโซม 13 มีผลทำให้ร่างกายผู้ป่วยสร้างโปรตีนที่นำส่งสารทองแดงไว้ในเลือดไม่ได้  ทองแดงจึงไปคั่งและเป็นพิษต่อตับและเซลล์สมองโดยเฉพาะที่ basal ganglia ทำให้ตับแข็งและมีอาการทางระบบประสาทแต่แพทย์ก็สามารถค้นพบยาขับทองแดงออกจากร่างกายใช้รักษาผู้ป่วยจนอาการดีขึ้นและมีชีวิตยืนนานขึ้นได้  ยิ่งไปกว่านั้นนอกจากการวินิจฉัยโรคทางห้องปฏิบัติการสะดวกมากแล้วยังใช้ความรู้ที่ได้จากการวิจัยทางอณูวิทยาวินิจฉัยโรคในผู้ป่วยที่ถึงแก่กรรมและฌาปนกิจไปแล้วได้ถูกต้อง!  จึงนับว่าโรควิลสันเป็นโรคตัวอย่างที่ดีเลิศที่มนุษย์สามารถเอาชนะธรรมชาติได้ด้วยงานค้นพบทางวิทยาศาสตร์การแพทย์

ลักษณะอาการทางเวชกรรมและประวัติความเป็นมาเกี่ยวกับโรคโดยเฉพาะการค้นพบที่เกิดขึ้นที่

สถาบันประสาทวิทยาควีนสแควร์ ลอนดอน ผู้เขียนได้นำเสนอแล้ว  ในที่นี้จึงจะกล่าวถึงชีวประวัติและเกร็ดเล็กๆ 

น้อยๆ เกี่ยวกับประสาทแพทย์ผู้ยิ่งใหญ่นี้

คินเนียร์ วิลสัน เกิดที่เมืองซีดาร์วิลล์ รัฐนิวเจอร์ซี เมื่ออายุได้ 3 ขวบ บิดามารดาย้ายภูมิลำเนาไปอยู่

ที่สกอตแลนด์  วิลสันจึงเติบโตที่นั่น  สำเร็จแพทยศาสตร์บัณฑิตที่มหาวิทยาลัยเอดินเบอระเมื่อปี ค.ศ. 1902 

และทำงานเป็นแพทย์ประจำบ้านทางอายุรกรรมกับนายแพทย์บัยรอม แบรมเวลล์ (Byrom Bramwell) ผู้สนใจประสาทวิทยามาก  แบรมเวลล์กระตุ้นให้วิลสันสนใจวิชานี้และได้แนะให้ไปฝึกอบรมต่อกับปิแอร์ มารี 

(Pierre Marie) และโจเซฟ บาบินสกี (Joseph Babinski) ที่ปารีส  วิลสันไปอยู่ที่นั่นประมาณ 2 ปีจึงกลับไปอังกฤษเมื่อ ค.ศ. 1904 ไปทำงานเป็นแพทย์ประจำบ้านที่สถาบันประสาทฯ ควีนสแควร์ ที่ลอนดอน กับฮิวลิงส์ แจคสัน (Sir Hughlings Jackson)  วิลเลียม กาวเวอร์ส (Sir William Gowers) และแพทย์ผู้มีชื่อเสียงอื่นๆ อีกที่นั่น  ต่อจากนั้นก็มีความก้าวหน้าในวิชาชีพโดยวิลสันเคยเป็นคณบดีคณะแพทยศาสตร์โรงพยาบาลเวสท์มินสเตอร์ (Westminster Hospital) แล้วไปเป็นหัวหน้าภาควิชาประสาทวิทยาที่คิงส์ 

คอลเลจ (King's College) ลอนดอน

นับเป็นโชคร้ายของวงการแพทย์ที่วิลสันอายุสั้นเสียชีวิตด้วยโรคมะเร็งเมื่ออายุได้เพียง 59 ปี 

ขณะที่กำลังเขียนและจัดพิมพ์ตำราประสาทวิทยาจวนจะเสร็จ ซึ่งต่อมานายแพทย์นิเนียน บรูยซ์ (Ninian Bruce) น้องเขยได้ดำเนินงานต่อจนผลิตตำราออกได้เป็น 2 เล่มในปี ค.ศ. 1940

คินเนียร์ วิลสัน เป็นประสาทแพทย์ที่เก่ง อุทิศเวลาให้กับงานวิชาการและงานสอนจนเป็นที่ยอมรับของ

ครูและศิษย์  ศิษย์ที่ต่อมามีชื่อเสียงมากนอกจากประสาทแพทย์ในอังกฤษแล้ว ก็ยังมีศาสตราจารย์เดริค เดนนี 

บราวน์ (Derek Denny-Brown) ที่ย้ายจากอังกฤษไปเป็นศาสตราจารย์ทางประสาทวิทยาที่มหาวิทยาลัย

ฮาร์วาร์ด สหรัฐอเมริกา  เดนนี บราวน์ เป็นปรมาจารย์ที่กล่าวกันว่า หัวหน้าภาควิชาประสาทวิทยาเกือบครึ่งหนึ่งที่สหรัฐฯ  ในช่วงปี ค.ศ. 1960-1970 ได้รับการฝึกอบรมจากเดนนี บราวน์ ที่บอสตัน  มีเกร็ดขำๆ เล็กๆ น้อยๆ เกี่ยวกับวิลสันอยู่ 2 เรื่อง เรื่องแรกเกี่ยวกับเดนนี บราวน์ ขณะเป็นแพทย์ประจำบ้านได้วินิจฉัยผู้ป่วยเป็น progressive lenticular degeneration ได้ถูกต้องแต่ครู (วิลสัน) เอ่ยว่า คุณหมายถึง โรควิลสันหรือเปล่า!  ส่วนอีกเรื่องเกี่ยวกับอาจารย์ประสาทแพทย์รุ่นน้องที่สถาบันประสาทฯ ควีนสแควร์  ชาลส์ ซัยมอนดส์ (Sir Charles Symonds) ได้ไปเข้าพบวิลสันเพื่อขอทำตำราประสาทวิทยาซึ่งวิลสันตอบอย่างสุภาพว่า ไม่มีอะไรเพิ่มเติมจากที่ตนเขียนไว้แล้ว!  เรื่องนี้ประสาทแพทย์รุ่นปัจจุบันที่เพิ่งผลิตตำราจากสถาบัน (Queen Square Text) กล่าวถึงไว้ในคำนำ 

สุดท้ายผู้สนใจประวัติศาสตร์การแพทย์ด้านประสาทวิทยาอาจแวะชมห้องสมุดคินเนียร์วิลสัน 

ที่ราชวิทยาลัยอายุรแพทย์แห่งเอดินเบอระ ซึ่งรวบรวมหนังสือเป็นจำนวนกว่า 1,500 เล่ม บางส่วนเป็น

สมบัติส่วนตัวของคินเนียร์ วิลสัน ที่ปรมาจารย์ เช่น แจคสัน กาวเวอร์ส และเดวิด เฟอเรียร์ (Sir David Ferrier) เป็นต้น มอบให้   นอกจากนี้ยังมีหนังสือเขียนโดยแพทย์ร่วมสมัยจากฝรั่งเศส สหราชอาณาจักรและแคนาดา (เซอร์ วิลเลียม ออสเลอร์) อีกด้วย

1.  Pearce JMS.  Wilson's disease.  In: Neurological Eponyms.  Eds. Koehler PJ,

     Bruyn GW, Pearce JMS.  Oxford University Press.  2000; pp.366-71.  

2.  ธีรธร พูลเกษ  ประสาทพันธุศาสตร์ เล่ม ๑  พิมพ์ครั้งที่ 1  บริษัท บียอนด์ เอ็นเทอร์ไพรซ์ จำกัด

     พ.ศ. 2554  หน้า 3 และ หน้า 58  

3.  Firneisz G, Woller J, Ferenci P, Szalay F.  Case Report.  Postcremation diagnosis 

     from an electric shaver.  Lancet  2001; 358: 34. 

      

4.  อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ   ชายหนุ่มทำอะไรเชื่องช้าและลิ้นแข็ง  ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย 

      เล่ม 1  บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด  พ.ศ. 2544  หน้า 47-58

5.  อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ   ชายหนุ่มทำอะไรเชื่องช้าและลิ้นแข็ง  ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย 

      เล่ม 2  บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด  พ.ศ. 2545  หน้า 214-15

6.  อรรถสิทธิ์ เวชชาชีวะ   Wilson's  disease  ใน หนังสือเรียนอายุรศาสตร์จากกรณีผู้ป่วย เล่ม 5  

      บริษัท ซิล์คโรดพับบลิเชอร์เอเยนซี จำกัด  พ.ศ. 2549  หน้า 227-28

7.  Vilensky JA, Robertson WM, Gilman S.  Denny-Brown, Wilson's disease and 

     BAL (British antilewisite [2, 3 - dimercaptopropanol])  Neurology  2002; 

     59: 914-16.

8.  Neurology.  A Queen Square Textbook.  Eds. Clark C, Howard R, Rossor M, 

     Shorvon S.  Wiley-Blackwell, U.K.  2009; p.xi.

9.  Jellinek EH.  The Kinnier Wilson library in Edinburgh.  J Neurol Neurosurg 

     Psychiatry  2004; 75: 933-35.