F (ชุดที่ 2) - Fisher syndrome

Fisher syndrome
Charles Miller Fisher (1913-2012)
       

        ในปี ค.ศ. 1956 นายแพทย์มิลเลอร์ ฟิเชอร์ ได้รายงานโรคเส้นประสาทอักเสบหลายเส้นที่ไม่ทราบสาเหตุ
ในรูปแบบอีกอย่างหนึ่งที่ผิดธรรมดา   กลุ่มอาการผู้ป่วยประกอบด้วยกล้ามเนื้อกลอกตาเป็นอัมพาต
(ophthalmoplegia) กล้ามเนื้อแขนขาเสียสหการ (ataxia) และรีเฟล็กซ์เอ็นลึกหาย (areflexia)  เกือบ 40 ปีต่อมา
คณะแพทย์จากญี่ปุ่นพบอณูที่เหมือนกัน (molecular mimicry) ระหว่าง gangliosides GQ1b และ
lipopolysaccharides ของ Campylobacter jejuni จากผู้ป่วยด้วยกลุ่มอาการนี้ในผู้ป่วยร้อยละ 90 ตรวจพบ
ระดับ IgG แอนติบอดีต้าน GQ1b สูงผิดปกติในเซรุ่ม

        ปัจจุบันกลุ่มอาการฟิเชอร์หรือมิลเลอร์ ฟิเชอร์ (MFS) เป็นหนึ่งในหกรูปแบบและมีประมาณร้อยละ 5 ของ
กลุ่มอาการเส้นประสาทหลายเส้นอักเสบที่เรารู้จักกันดีในนามของกลุ่มอาการกิย์แยง บาร์เร (Guillain-Barré
syndrome หรือ GBS) ซึ่งรูปแบบหลักที่พบมากที่สุดก็คือ acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)  รูปแบบที่สามคือ acute motor axonal neuropathy (AMAN) ที่พบในประเทศจีนและเม็กซิโก 
รูปแบบที่สี่และห้าคือ AMSAN หรือ acute motor sensory axonal neuropathy และ acute pan-autonomic neuropathy ซึ่งเป็นรูปแบบที่พบได้น้อยที่สุด  ส่วนรูปแบบที่หกคือ Bickerstaff brainstem encephalitis
ที่นายแพทย์เอดวิน บิคเกอร์สตาฟฟ์ (Edwin Bickerstaff) ประสาทแพทย์จากเมืองเบอร์มิงแฮม สหราชอาณาจักร
เป็นผู้รายงานไว้เป็นคนแรก  อาการที่ตาคล้าย MFS จนเป็นที่ถกเถียงกันอยู่นานถึงตำแหน่งที่เกิดโรคว่าอยู่ที่ก้านสมอง
หรือที่เส้นประสาทสั่งการกล้ามเนื้อกลอกตา ผลสรุปก็คือ ถูกทั้งคู่ กล่าวคือผู้ป่วยบางรายมีรอยโรคที่ประสาทสั่งการ
และบางรายรอยโรคอยู่ที่ก้านสมองส่วนกลาง (midbrain) ในกรณีหลังผู้ป่วย มีประสาทเอ็นลึกไวผิดปกติและอาจจะ
มีสัญญาณบาบินสกี (Babinski sign) อีกทั้งผู้ป่วยอาจจะมีอาการซึม หรือไม่ค่อยรู้สึกตัว

        ผู้ป่วย MFS ส่วนมากเริ่มดีขึ้นภายใน 2-4 สัปดาห์ และมักจะหายเป็นปกติภายใน 6 เดือน ถึงแม้บางรายจะไม่หาย
โดยสมบูรณ์และร้อยละ 3 อาจมีอาการกลับมาอีกได้   การรักษาด้วยการฉีดอิมมูโนโกลบูลินเข้าหลอดเลือดดำ (IVIG) หรือการเปลี่ยนถ่ายพลาสมา (plasmapheresis) ช่วยได้มากโดยเฉพาะในรายที่มีอาการกล้ามเนื้อที่แขนขา
ที่หน้าหรือที่ลำคออ่อนแรงร่วมด้วย

        ก่อนจบผู้เขียนขอกล่าวถึงนายแพทย์ชาลส์ มิลเลอร์ ฟิเชอร์ (Charles Miller Fisher) ซึ่งเพิ่งถึงแก่กรรม
เมื่อไม่นานมานี้  ฟิเชอร์เป็นชาวแคนาดา เกิดที่เมืองวอเตอร์ลู รัฐออนแทรีโอ จบแพทยศาสตร์บัณฑิตจาก
มหาวิทยาลัยโทรอนโต  หลังจากนั้นไม่นานเกิดสงครามโลกครั้งที่ 2  ฟิเชอร์เป็นทหารไปรบที่ยุโรป
ถูกจับเป็นเชลยเยอรมันอยู่กว่า 3 ปี หลังสงครามได้เข้ารับการฝึกอบรมทางประสาทวิทยาที่สถาบันประสาท
มอนเตรอัล และไปเป็นเฟลโล่กับนายแพทย์เรย์มอนด์ อดัมส์ ที่บอสตัน ก่อนได้รับแต่งตั้งเป็นแพทย์ประจำ
โรงพยาบาลมอนเตรอัล  อยู่ที่นั่นได้ 4 ปีเกิดสนใจโรคหลอดเลือดแดงสมองเป็นพิเศษ แต่ไม่ได้รับการสนับสนุน
ในเรื่องนี้จึงลาออกไปร่วมงานกับเรย์มอนด์ อดัมส์ ที่โรงพยาบาลแมสซาชูเซตส์ (Massachusetts General Hospital
หรือ MGH) และเป็นผู้เริ่มงานบริการผู้ป่วยหลอดเลือดแดงสมองพิการ (stroke service) เป็นแห่งแรก

        ฟิเชอร์ยังมีผลงานโดดเด่นมากมายนอกจากโรคหลอดเลือดแดงสมองพิการ เช่น โรคโพรงสมองคั่งน้ำความดัน
ปกติ (Normal Pressure Hydrocephalus) และโรค Transient Global Amnesia เป็นต้น

         ผลงานที่โดดเด่นของฟิเชอร์ส่วนใหญ่เป็นการศึกษาพยาธิวิทยาอย่างละเอียดร่วมกับการเป็นประสาทแพทย์
ทางเวชกรรมที่เป็นเลิศจนเพื่อนและศิษย์ของเขายกย่องเปรียบเทียบเขาได้กับฌอง มาร์แตง ชาร์โก
(Jean Martin Charcot) ในศตวรรษก่อนหน้านั้น


แนะนำเอกสาร
1)  Fisher CM.  (1956).  An unusual variant of acute idiopathic polyneuritis
     (syndrome of ophthalmoplegia,  ataxia and areflexia).  N Engl J Med.  255 : 57-65.

2)  Yuki N, Taki T, Takahashi T, et al.  (1994).  Molecular mimicry between GQ1b gangliosides and  
      lipopolysaccharides of Campylobacter jejuni isolated from patients with Fisher’s syndrome. 
      Ann Neurol.  36 ; 791-793.

3)  Guillain-Barre syndrome.  (2012).  Wikipedia, the free encyclopaedia. 
    
4)  Mori M, Kuwabara S, Fukutake T, et al.  (2001).  Clinical features and prognosis of Miller Fisher 
     syndrome.  Neurology.  56 : 1104-1106.

5)  Miller Fisher syndrome.  (2012).  NINDS Publication and Information.

6)  Koroshetz WJ, Mohr JP, Caplan LR.  (2012).  In memoriam.  C. Miller Fisher, MD (1913-2012).   
     Neurology.  79 : 969-970.

 

[ back ]